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CHEZ PASCALINE

diplegie spastique

mon handicap

28 Septembre 2020 Publié dans #diplégie spastique

Je suis atteinte de syndrome delittle

Le syndrome de Little est un synonyme de la diplégie spastique infantile.

La diplégie spastique infantile est la paralysie cérébrale la plus connue. Elle se caractérise par une raideur musculaire chez le sujet atteint, particulièrement au niveau des jambes et en moindre importance au niveau des bras et du visage. Une hyperactivité au niveau des tendons des jambes est également visible dans cette pathologie.
Cette raideur musculaire dans les jambes de la personne atteinte se traduit par une discordance des mouvements des jambes et des bras.
Chez les enfants atteints du syndrome de Little, le langage et l'intelligence sont généralement normaux.

Cette diplégie cérébrale se déclare généralement très tôt chez le nourrisson ou chez le jeune enfant.
Les sujets atteints de cette pathologie ont un accroissement du tonus musculaire aboutissant à une spasticité musculaire. Ce phénomène est un tonus musculaire élevé et permanent des muscles au repos. Des réflexes exagérés en sont souvent la traduction. Cette spasticité musculaire touche particulièrement les muscles des jambes. Les muscles des bras, sont quant à eux, moins affectés voire non touchés.
D'autres signes peuvent être significatifs de la maladie. C'est le cas, par exemple, d'une marche sur les orteils ou d'une marche discordante.
Ces anomalies au niveau du tonus musculaire est la conséquence de dérèglements au niveau des neurones du cerveau ou de leur développement anormal.
La cause exacte de ce dérèglement neurologique est encore peu connue. Néanmoins, certains chercheurs ont émis l'hypothèse d'une relation avec des mutations génétiques, des malformations congénitales du cerveau, des infections ou des fièvres chez la mère lors de sa grossesse ou encore des accidents lors de l'accouchement ou très tôt après la naissance.

A ce jour, il n'existe pas de traitements curatif de la maladie. Par ailleurs, des alternatives médicamenteuses existent en fonction des signes, des symptômes et de la sévérité de la maladie.

 

Différentes formes de sévérité de la maladie existent.
Les symptômes du syndrome de Little sont donc différents d'un patient à un autre.

Dans le contexte où il s'agit d'une paralysie cérébrale due à des anomalies neurologiques, les symptômes apparaissent très tôt dans l'enfance. Les signes cliniques associés sont des affections musculaires (particulièrement au niveau des jambes) perturbant le contrôle et la coordination musculaire.
L'enfant atteint de cette pathologie présente un tonus musculaire supérieur à la normal et des réflexes exagérés (conséquence du développement d'un spasticité).
D'autres signes peuvent également être signes de développement d'une diplégie spastique infantile. Notamment des signes démontrant une retard dans la motricité de l'enfant, une marche positionnée sur les orteils, une marche dissymétrique, etc.
Dans de rares cas, ces symptômes changent au cours de la vie de la personne. Néanmoins, généralement ceux-ci n'évoluent pas de façon négative. 

Ajoutés à ces symptômes de la motricité, d'autres anomalies peuvent être liées à la maladie dans certains cas : 
- une déficience intellectuelle ;
- des difficultés d'apprentissages ;
- des convulsions ;
- un retard de croissance ;
- des anomalies au niveau de la colonne vertébrale ;
- de l'ostéoarthrite (ou arthrose) ;
- une vision altérée ;
- une perte de l'ouïe ;
- des difficultés du langage ;
- des pertes du contrôle urinaire ;
- des contractures musculaires.

La diplégie spastique infantile (ou syndrome de Little) est une paralysie cérébrale causée par un développement anormal d'une partie du cerveau contrôlant la motricité.

 Cette déficience dans le développement cérébral peut être causée avant, pendant ou très tôt après la naissance.
Dans la majorité des cas, la cause exacte du développement de la pathologie est inconnue.
Des hypothèses ont cependant été émises, telles que : 
- des anomalies génétiques ;
- des malformations congénitales au niveau du cerveau ;
- la présence d'infections ou de fièvres chez la mère ;
- des lésions fœtales ;
- etc.


D'autres origines de la maladie ont également été mises en évidence :

- des saignements intracrâniens qui peuvent venir perturber la circulation normale du sang dans le cerveau ou encore provoquer la rupture de vaisseaux sanguins. Ces saignements sont généralement dus à un choc fœtal ou encore à la formation d'un caillot sanguin au sein du placenta. Une hypertension ou le développement d'infections chez la mère durant la grossesse peuvent également en être la cause ;

- un appauvrissement en oxygène dans le cerveau, entraînant une asphyxie cérébrale. Ce phénomène se produit généralement après un accouchement très stressant. Un apport en oxygène interrompu ou réduit entraîne donc des dommages conséquents pour l'enfant : il s'agit d'une encéphalopathie hypoxique ischémique (EHI). Cette dernière se définit par la destruction du tissu cérébral. Contrairement au phénomène précédent, l'encéphalopathie hypoxique ischémique peut être la résultante d'une hypotension chez la mère. Une rupture de l'utérus, un détachement du placenta, des anomalies impactant le cordon ombilical ou encore un traumatisme crânien à l'accouchement peuvent également en être la cause ;

- une anomalie au niveau de la partie blanche du cortex cérébral (partie du cerveau responsable de la transmission des signaux depuis le cerveau à l'ensemble du corps) est également une origine supplémentaire du développement de la maladie ;

- un développement anormal du cerveau, conséquence d'une interruption dans le processus normal de son développement. Ce phénomène est lié à des mutations dans les gènes codant pour la formation du cortex cérébral. Des infections, la présence de fièvres répétées, des traumatismes ou encore une mauvaise hygiène de vie lors de la grossesse peuvent être un risque supplémentaire d'un développement cérébral anormal.

Les facteurs de risque de développer le syndrome de Little sont principalement : (1)
- des anomalies aux niveaux de certains gènes qui seraient prédisposants ;
- des malformations congénitales au niveau du cerveau ;
- le développement d'infections et de fortes fièvres chez la mère ;
- des lésions intracrâniennes ;
- un appauvrissement en oxygène au niveau cérébral ;
- des anomalies de développement du cortex cérébral.


Des conditions médicales supplémentaires peuvent faire l'objet d'un accroissement du risque de développer une paralysie cérébrale chez l'enfant : (3)
- une naissance prématurée ;
- un léger poids à la naissance ;
- des infections ou de fortes fièvres durant la grossesse ;
- des grossesses multiples (jumeaux, triplets, etc.) ;
- des incompatibilités sanguines entre la mère et l'enfant ;
- des anomalies au niveau de la thyroïde, une déficience intellectuelle, un excès de protéines dans les urines ou encore des convulsions chez la mère ;
- un accouchement en siège ;
- des complications durant l'accouchement ;
- un un faible indice d'Apgar (indice de l'état de santé du nourisson dés sa naissance) ;
- la jaunisse du nouveau né.

Le diagnostic de la diplégie spastique infantile doit être réalisé au plut tôt après la naissance de l'enfant pour le bien-être de celui-ci et de sa famille.

 

Une surveillance de la maladie de très près doit également être réalisée. Ce qui implique de développer une surveillance de l'enfant durant sa croissance et son développement. Si ce suivi de l'enfant s'avère présenter des résultats inquiétants, un test de dépistage du développement est possible.

Ce dépistage concernant le développement de l'enfant se traduit par des tests évaluant les éventuels retards dans le développement de l'enfant, tels que des retards dans la motricité ou dans les mouvements.
Dans le cas où les résultats de cette seconde phase de diagnostic se trouvent être significatifs, le médecin peut alors poursuivre le diagnostic vers des évaluations médicales du développement.

La phase de diagnostic médical du développement a pour objectif de mettre en évidence les anomalies spécifiques dans le développement de l'enfant.
Ce diagnostic médical regroupe certains tests de reconnaissance des anomalies spécifiques à la maladie, il s'agit de :
- l'analyse sanguines ;
- le scanner crânien ;
- l'IRM de la tête ;
- l'électroencéphalogramme (EEG) ;
- l'électromyographie.

En termes de traitement, il n'existe à ce jour, aucun traitement curatif de la maladie.
Cependant, des traitements permettent d'améliorer les conditions de vie des patients. Ces traitements se doivent d'être prescrits au plus tôt après le diagnostic posé de la maladie.
Les traitements les plus courants sont des médicaments, des interventions chirurgicales, le port d'attelles, et des thérapies physiques (kinésithérapie) et du langage (orthophonie).

Des aides scolaires peuvent également être proposées aux personnes atteintes de ce syndrome.

Le pronostic vital des patients atteints de cette maladie varie énormément en fonction des signes et des symptômes présents chez la personne.
En effet, certains sujets sont atteints de façon modérée (pas de limitation dans leurs mouvements, indépendance, etc.) et d'autres plus sévèrement (incapacité de réaliser certains mouvements sans assistance, etc.)

cette maladie n'est pas facile à vivre tous les jours.

Au début tout va bien c'est lorsque l'on va à l'école que les moqueries et les regards nous font comprendre que cela va être dur.

J'ai appris au Centre des Massues à Lyon qu'il fallait se battre et faire comprendre aux autres que nous ne sommes pas des choses mais bien des êtres humains. Ce n'est pas tout les jours roses mais il faut avoir un caractère fort .

Pendant ma scolarité j'ai eu de la chance d'avoir des personnes qui m'ont soutenues.

Je pense que je ne serais pas là si je n'avais pas un caractère de merde.

En primaire j'ai rencontré une directrice super. Elle faisait attention à nous et était bien vaillante me concernant. J'avais à l'époque des chaussures orthopédiques avec de grosses attèles. On m'appelait la guenon car j'avais une marche bizarre. J'ai reçu beaucoup de critiques et de refus de jouer avec moi ou de me parler. C'était très dur mais je savais au fond de mon que je n'avais pas le choix et qu'il fallait que je fasse avec. Pendant ses années j'avais sympathisé avec une petite fille qui  s'appelait maria. Elle était super gentille et était battue par son papa. On était inséparable. Je l'ai souvent invité chez moi et malheureusement la vie a voulu qu'on se perde de vue. Mais je l'avais retrouvé sur Facebook et elle se cache sous sous un faux nom car elle est encore une femme battue. 

Un jour un garçon nommé François n'arrêtait pas de se moquer de moi et j'ai eu tellement les nerfs que je me suis retournée et je lui ai mis mon point dans la figure. Résultat il y a eu une dent un peu cassée mais il avait chercher (Je savais au fond de moi que ce n'était pas bien mais j'étais très en colère).

La directrice que j'adorais m'a convoqué dans son bureau deux jours après pour avoir des explications concernant ce geste. Il y avait les parents de l'enfants. Je lui ai tout expliqué et ils ont compris mon geste. Elle m'a soutenue et les parents ainsi que l'enfant m'ont présenté des excuses. Je me suis excusée aussi et j'ai demandé à la directrice ne pas en parler à mes parents car je ne voulais pas qu'ils aient des problèmes.

Mon handicap pour eux je pense était assez difficile à vivre.

Puis je suis due me faire opérer donc j'ai du dire au revoir à ma classe de cm2 tenue par Mme souche une super maitresse. Ils m'ont tous écrit une lettre pour m'encourager. Cela m'a fait chaud au cœur.

Puis je suis rentrée en 6e à Notre Dame à Givors où j'ai rencontré de bonnes personnes. 

Je suis partie à la Favorite à Lyon où j'ai rencontré de très bonnes amies que je regrette beaucoup 

Il y avait Amarillys, Nadine dit Nanou, Servane, Marie Christine, Marie Pierre,.... Une belle époque mais il a fallu que je me batte aussi pour me faire respecter 

Heureusement j'avais Mme Thollet, une grand personne que je n'oublierais jamais. Elle m'a beaucoup aidée dans des moments durs de la vie. J'ai beaucoup parlé avec elle dans son bureau lorsqu'elle me voyait pleurer dans la cour ou dans le parc.

Puis il y a eu notre séjour à ROME (c'était super) sauf la présence de monsieur PRENAT (ce pervers) 

Je n'oublierais jamais cette entraide entre filles pour m'aider à monter les marches car à Rome il y  beaucoup de marches. Je remercie mes parents aussi de m'avoir laisser faire ce beau voyage.

Puis j'ai fait un échange en Italie à Torino où j'ai rencontré une super famille 

Ils m'ont accueillis sans soucis 

Nous avons tellement sympathisé que je suis retournée plusieurs fois chez eux et leur fille est venue en France.

J'ai eu une belle enfance mais la maladie a repris le dessus 

Peut être à cause de moi car je passe toujours mes enfants et mon mari avant moi 

Et oui j'ai quelques fois délaissé la kiné mais j'avoue qu'il y a des moments où on en a marre de se faire tripoter ou de sentir les douleurs de la raideur du à la maladie

Mais maintenant je le paie 

Je suis en colère contre moi mais je n'arrive pas à me changer 

Il faut maintenant que je me reprenne en main 

Je fais des toxines pour me soulager les mollets car cela tire Quelque fois par semaine je fais des postures en résine pas toujours évident mais on sert les dents 

J'ai un vélo d'appartement car je ne peux plus faire de vélo normal car je n'ai plus l'équilibre dessus

En ce moment je perds souvent le moral car les douleurs passent au dessus de mon caractère 

c'est de plus en plus dur de ne pas souffrir et de le cacher à sa famille 

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